Cardiomiopatía en perros. ¿sólo dilatada?
Introducción
Las cardiomiopatías pueden ser primarias (etiología desconocida) o secundarias a otro proceso. De modo general se pueden clasificar en dilatada, hipertrófica, restrictiva y arritmogénica de ventrículo derecho.2
La cardiomiopatía dilatada (CMD) es la segunda enfermedad cardiaca adquirida más frecuente en el perro y la cardiomiopatía más frecuente en esta especie.2,3 Sin embargo, los perros pueden presentar otras formas de cardiomiopatía que es importante conocer.
Cardiomiopatías en perros
CMD (Cardiomiopatía dilatada)
La CMD se ha definido como una enfermedad sindrómica primaria del miocardio que ocasiona bien una disfunción mecánica, que lleva a dilatación y congestión; o bien una disfunción eléctrica que causa arritmias y muerte súbita, o ambas a la vez.3
Desde el punto de vista clínico, la CMD se caracteriza por la presencia de dilatación del ventrículo izquierdo junto a disfunción contráctil en ausencia de condiciones anormales de carga y de enfermedad coronaria severa.1 En general, las cámaras del lado derecho se dilatan en menor medida.2,4 Además, los animales afectados pueden presentar tanto arritmias supraventriculares (especialmente fibrilación atrial) como ventriculares.2
La CMD se diagnostica principalmente en perros de raza grande (Doberman, Bóxer, Lebrel Irlandés, Lebrel Escocés, Terranova y Gran Danés)3, con variaciones geográficas en las razas afectadas. En Europa, hasta el 58,8% de Doberman pueden padecer CMD.1,2 Otras razas afectadas con menor frecuencia incluyen el Pastor Alemán, San Bernardo, Labrador, Mastín Napolitano, Rottweiler, Dogo de Burdeos, Leonberger, Pastor Escocés, Dálmata y perros mestizos.3 Entre las razas pequeñas predispuestas a padecer CMD destacan el Cocker y el Perro de Aguas Portugués, que presenta una forma familiar juvenil de la enfermedad que puede causar la muerte entre las 2-32 semanas de edad.2,3
El fenotipo de CMD puede ser consecuencia de múltiples factores: mutaciones genéticas, enfermedades infecciosas, sobrecargas crónicas de volumen, hipotiroidismo, miocarditis, tóxicos (doxorrubicina), arritmias inductoras de cardiomiopatía, o factores nutricionales.3,5 Por lo que a los factores nutricionales se refiere, tradicionalmente se han implicado las deficiencias de taurina o carnitina en determinadas razas, y de modo más reciente las dietas sin cereales y ricas en legumbres.4-8
A pesar de que los propietarios pueden percibir que los signos de la enfermedad (debilidad, letargia, taquipnea, disnea, intolerancia al ejercicio, síncope, distensión abdominal, muerte súbita) se presentan de modo abrupto, la enfermedad se caracteriza por presentar una larga fase oculta (asintomática) y una fase clínica mucho más corta con elevada prevalencia de fallo cardiaco congestivo y muerte súbita. El Cocker Spaniel representa una excepción, ya que suele presentar supervivencias mucho más largas que las razas grandes.1,4
Diagnóstico de la CMD
Por lo tanto, según lo expuesto previamente, parece lógico intentar diagnosticar la CMD en su fase oculta, para lo cual resultan fundamentales la ecocardiografía y la monitorización Holter (24 horas). En el Doberman y otras razas de alto riesgo, se recomienda que esta monitorización diagnóstica empiece a los 3 años y se repita anualmente.1
En general, se considera normal encontrar < 50 complejos ventriculares prematuros (CVP) en un registro de una duración mínima de 23 horas. La presencia de > de 300 CPV o > 50 CVP en 2 registros consecutivos se considera diagnóstica de CMD oculta. En cualquier caso, la presencia de CVPs (aunque sean < 50) en un Doberman debe ser siempre tenida en cuenta, sobre todo si aparecen dobletes, tripletes o salvas cortas de taquicardia. En estos casos se aconseja repetir el Holter a los 3-6 meses, al igual que en perros con 50-300 CVP.1
En cuanto a la ecocardiografía, se han propuesto distintos criterios como diagnósticos de CMD oculta. Estos incluyen un volumen diastólico/sistólico (método Simpson) del ventrículo izquierdo > 95 o 55 ml/m2, respectivamente; diámetro diastólico del ventrículo izquierdo (VId) en modo M > 46 (hembras)-48 (machos) mm o diámetro sistólico (VIs) > 36 mm. Además, para el modo M se han propuesto fórmulas que tienen en cuenta el peso del perro. Otros parámetros que pueden contribuir al diagnóstico incluyen el cálculo de la distancia del punto E mitral al septo en modo M y la determinación del índice de esfericidad.
Los biomarcadores cardíacos pueden representar una ayuda diagnóstica adicional. Valores de NT-proBNP > 500 pmol/L predicen cambios ecocardiográficos consistentes con CMD oculta, pero no correlacionan con la presencia de arritmias. Por ello, esta prueba no puede reemplazar al Holter y a la ecocardiografía como técnicas de elección en el diagnóstico de CMD, pero podría considerarse en pacientes de riesgo cuyos propietarios no pueden/quieren hacer las pruebas indicadas. Esto mismo podría aplicarse al uso de las troponinas.
Aunque el electrocardiograma no puede reemplazar al Holter en el diagnóstico de la CMD, la detección de > 1 CVP en un trazado de 5 minutos es altamente sugestivo de la presencia de > 100 CVP en un Holter.
Por último, los test genéticos para detección de CMD en Doberman son útiles en las líneas de sangre americanas, pero no en las europeas.1
Cardiomiopatía arritmogénica de ventrículo derecho (CMAVD) del Bóxer
Es una enfermedad familiar que se hereda de modo autosómico dominante.9 Aunque puede haber otras, se ha identificado una mutación del gen de la estriatina que se asocia con el desarrollo de la enfermedad en muchos perros.9 A nivel histológico la CMAVD se caracteriza por atrofia de los miocitos, fibrosis e infiltración grasa.4,9 Desde el punto de vista clínico la enfermedad se divide en 3 categorías: perros asintomáticos con taquiarritmia ventricular; perros con dimensiones y función cardiaca normales, pero con cuadros de debilidad o síncopes consecuencia de la taquiarritmia y; perros con disfunción sistólica, insuficiencia cardiaca congestiva, y arritmia ventricular, siendo el pronóstico especialmente pobre en este último grupo.9
La mayoría de perros son diagnosticados entre los 5-7 años de edad, pero en ocasiones el diagnóstico es más temprano (1-3 años).9 El Holter es el método de referencia para el diagnóstico de esta enfermedad.4,9
Se consideran normales hasta 20 CVP en un registro de 24 horas; si aparecen 20-100 CVP se aconseja repetir el examen a los 6-12 meses; entre 100-300 CVP monomórficos establecen sospecha de CMAVD; entre 100-300 CVP con dobletes, tripletes o salvas de taquicardia ventricular se consideran perros probablemente afectados; > 1000 CVP indican que el perro está afectado y que debe considerarse tratamiento.9
Aunque todos los Bóxer con CMAVD tienen riesgo de muerte súbita, algunos viven varios años sin tratamiento alguno y muchos son controlados durante largos periodos de tiempo con tratamiento. Se recomienda test genético en todos los Bóxers usados para cría y en cachorros.
Un resultado negativo indica que el perro no presenta la deleción del gen de la estriatina, y que no desarrollará CMAVD de ese origen, pero no se puede excluir que la desarrolle por otro motivo.
Si el resultado es positivo heterocigótico, hay un 40-60% de probabilidades de desarrollo de enfermedad clínica. Estos perros pueden ser usados para criar con animales negativos, pero se recomienda Holter anual a partir de los 4 años de edad.
Los positivos homocigóticos no se debe usar para cría y se deben monitorizar a partir de los 3 años de edad.9
Cardiomiopatía hipertrófica
En el perro se considera una enfermedad rara con probable base genética. Se caracteriza por hipertrofia, generalmente simétrica y rigidez ventricular, con disfunción diastólica asociada sin otra causa aparente. Puede cursar con arritmias ventriculares, bloqueos de conducción, obstrucción dinámica del ventrículo izquierdo, regurgitación mitral y edema pulmonar. Generalmente afecta a perros jóvenes o de mediana edad de razas grandes.4
Conclusiones
En general, cuando pensamos en cardiomiopatías en el perro imaginamos un Doberman con CMD. Aunque esta raza tiene una alta prevalencia de enfermedad, otras razas grandes y algunas de mucho menor tamaño como el Cocker pueden verse afectadas. Por otra parte, debemos tener en cuenta que razas como el Bóxer presentan una cardiomiopatía “propia”. Salvo en el caso de la CMD en el Cocker, la supervivencia de estos pacientes una vez que presentan clínica suele ser corta, por lo que es muy importante tratar de hacer un diagnóstico en la fase oculta de la enfermedad. En este sentido resulta especialmente importante la monitorización Holter para la detección de arritmias y la ecocardiografía para evaluar la funcionalidad cardiaca.