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    Cos’è l’eritema necrolitico migrante?

    L'eritema necrolitico migrante, noto anche come dermatite necrolitica superficiale, sindrome epatocutanea e altri nomi, è una rara sindrome erosiva della pelle, frequentemente associata a malattie metaboliche come malattia vascolare del fegato, diabete mellito, malattie epatiche croniche o glucagonomi pancreatici.1,2

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    Eziologia dell'eritema necrolitico migrante

    Si tratta di una malattia cutanea unica negli animali con epatopatia cronica o tumori pancreatici secernenti glucagone.3

    L'esatta patogenesi è sconosciuta, ma si ritiene che l'aumento del catabolismo epatico degli aminoacidi provochi una bassa concentrazione di aminoacidi e la deplezione delle proteine epidermiche, che a propria rappresenta la causa delle lesioni cutanee di questa patologia. È poco comune nei cani e raro nei gatti, con una maggiore incidenza nei cani anziani.3

    Segni clinici

    Le lesioni cutanee sono caratterizzate da eritema bilaterale, da minimamente a intensamente pruriginoso con desquamazione, croste, erosioni e ulcere sulla parte distale delle zampe e intorno alla bocca e alle orecchie. Le lesioni possono anche interessare le orecchie, i gomiti, i garretti, i genitali esterni, il ventre e la cavità orale. I cuscinetti sono di solito ipercheratotici, fessurati e ulcerati. La zoppia secondaria alle lesioni dei cuscinetti può essere molto evidente. I pazienti possono anche presentare poliuria e polidipsia, in presenza di diabete mellito concomitante.3

    eritema necrolitico migrante

    Diagnosi differenziale

    Le diagnosi differenziali includono pemfigo foliaceo, lupus eritematoso sistemico, dermatosi zinco-responsiva, linfoma epiteliotropo cutaneo, dermatofitosi, piodermite, demodicosi o eruzione cutanea da farmaci.2,3

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    Diagnosi

    L'anamnesi e i sintomi clinici sono solitamente sufficienti a suggerire la diagnosi, ma l'esame istopatologico delle biopsie è essenziale per confermarla.2

    All’emocromo si può rilevare neutrofilia o anemia normocitica, normocromica, non rigenerativa.3

    Gli amminoacidi plasmatici possono essere bassi, mentre la fosfatasi alcalina e l'alanina aminotransferasi del siero possono essere elevate. La glicemia può essere elevata, così come il glucagone in presenza di glucagonoma; in altri casi i risultati possono essere variabili.2

    L'ecografia addominale può mostrare evidenza di malattia epatica, tumore pancreatico o metastasi epatiche.3

    Alla biopsia epatica si hanno evidenze di epatite cronica.2

    Infine, la dermoistopatologia mostra che le lesioni precoci presentano i risultati diagnostici di una diffusa e intensa ipercheratosi paracheratosica con notevole edema intracellulare e intercellulare, degenerazione dei cheratinociti nella parte superiore dell’epidermide e cellule basali iperplastiche. Può essere presente una dermatite perivascolare, superficiale, lieve, con segni di infezione secondaria da batteri, dermatofiti o lieviti.3

    Trattamento 

    Non esiste una terapia curativa specifica. Il trattamento di prima linea con corticosteroidi e antibiotici dà di solito i migliori risultati; i miglioramenti sono temporanei perché riducono la componente infiammatoria del derma e l'infezione batterica secondaria. Si possono anche applicare trattamenti con ketoconazolo.4

    Se viene diagnosticato un glucagonoma, la rimozione chirurgica è il trattamento di elezione. Le necrosi metaboliche epidermiche dovute ad altre cause sono associate a diverse gravi malattie interne.2

    Nel caso in cui il problema sia dovuto ad epatopatia, la causa (ad esempio l'epatotossicità dovuta a farmaci anticonvulsivanti) deve essere identificata e risolta. Per migliorare la funzione epatica in modo sintomatico, si possono somministrare alcuni antiossidanti:3

    • S-adenosil metionina denosil, 18-22 mg/kg/die per via orale (90 mg per i piccoli animali, 225 mg per gli animali più grandi).
    • Ursodiol, 10 mg/kg/die per via orale.
    • Vitamina E, 400 UI ogni 12 ore per via orale.
       

    Nei cani con fibrosi epatica, la colchicina (0,03 mg/kg ogni 24 ore per via orale) è utile per rallentare la progressione della fibrosi.3

    Alcuni studi sottolineano che la somministrazione di amminoacidi nei cani migliora le lesioni cutanee.4

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    Riferimenti bibliografici:
    1.Oberkirchner, U., Linder, K.E., Zadrozny, L. and Olivry, T. (2010), Successful treatment of canine necrolytic migratory erythema (superficial necrolytic dermatitis) due to metastatic glucagonoma with octreotide. Veterinary Dermatology, 21: 510-516.
    2.Harvey R.G. e McKeever P.J. Manual Ilustrado de Enfermedades de la Piel en Perro y Gato. Sección 3, 90-92. Grass Edicions.
    3. Medleau L. e Hnilica K.A. (2ª ed. 2007). Dermatología de pequeños animales. Cap 12, p 310. Elsevier España.
    4. Albó Massana F., García Meseguer J. e Rabanal Prados M. (1996). Síndrome hepatocutáneo. Revisión bibliográfica y estudio restrospectivo de tres casos.  Clínica Veterinaria de Pequeños Animales (Avepa) 16; 3:166-175.