Enfermedad De Von Willebrand

ETIOLOGÍA: Es una enfermedad hereditaria frecuente en el perro causada por una deficiencia del factor de Von Willebrand. Este es una glicoproteína que se encuentra circulando por el plasma y también en las células endoteliales. Sus principales funciones son las de alargar la vida del factor de coagulación VII mediante su unión y permitir la adherencia de las plaquetas a las superficies expuestas tras una lesión vascular, por lo tanto, en la fase de hemostasia primaria. La enfermedad es muy frecuente en diversas razas, especialmente en Dobermann y Airedale Terrier. Se describen diversos tipos de enfermedad de Von Willebrand según la concentración y función del factor. La más frecuente en los perros (tipo I) es, a la vez, la forma más leve de enfermedad siendo la incidencia muy alta en algunas razas (Dobermann). La presentación de crisis hemorrágicas es infrecuente. Se han descrito casos de enfermedad de Von Willebrand adquirida asociada principalmente a hipotiroidismo.

PRONÓSTICO: Los perros afectados por el tipo I normalmente llevan una vida normal exceptuando posibles hemorragias ante cirugía o trauma. Los perros afectados por tipo II o III frecuentemente sufren de episodios repetidos de hemorragias.

SÍNTOMAS: Hemorragias de las encías, epistaxis, hematuria, melena y hematemesis. No es frecuente la aparición de hemorragias sin causa aparente. Es mucho más frecuente encontrarse con perros que sangran más de lo habitual durante la práctica de actos quirúrgicos rutinarios.

TRATAMIENTO: No hay tratamiento curativo. En caso de crisis hemorrágica, tras cirugía o trauma, podemos controlar la hemorragia mediante dos tipos de tratamiento: administración de deamino 8-D-arginina vasopresina análogo sintético de la vasopresina, o ADH utilizado en el tratamiento de la diabetes insípida comercializado como gotas intranasales. Este fármaco, administrado por vía subcutánea (1 mcg/kg), aumenta considerablemente los niveles del factor de Von Willebrand y factor VII aunque su eficacia en veterinaria no parece tan buena como en la especie humana. En caso de que la respuesta no sea adecuada debe administrarse plasma o sangre entera fresca para aportar directamente el factor deficiente. Los perros hipotiroideos con niveles bajos de factor de Von Willebrand tras el tratamiento con tiroxina sufren aumentos considerables del factor pero no hay beneficio alguno en administrar tiroxina a perros eutiroideos afectados de la enfermedad de Von Willebrand.